Las cardiopatías congénitas del adulto son una condición de por vida que requieren un seguimiento adecuado por expertos. Este seguimiento es fundamental para diagnosticar complicaciones específicas y muy variables a tiempo.
La reciente publicación de las guías de la sociedad europea de cardiología sobre el manejo de las cardiopatías congénitas obliga a un repaso de los puntos más importantes a manera de “los 10 mandamientos” como ya hemos hecho con otras guías.
- La ecocardiografía continúa siendo el estudio de primera línea, aunque las imágenes de resonancia magnética (y eventualmente tomografía) pueden ser requeridas para cuantificar los volúmenes del ventrículo derecho o su tracto de salida, cuantificar la insuficiencia pulmonar, evaluar las arterias o las venas pulmonares, colaterales, etc.
- El test de ejercicio cardiopulmonar y las mediciones de los niveles de neuro hormonas juegan un rol fundamental en el seguimiento y, también, para decidir el momento de intervenir o re intervenir.
- El cateterismo cardíaco es mandatorio en pacientes con signos de hipertensión pulmonar para conocer la resistencia vascular. En el resto de los casos se debe reservar para resolver un problema específico. El umbral para llevar un paciente a la sala de hemodinamia debe ser bajo en aquellos que recibieron cirugía de Fontan y desarrollaran cualquier problema.
- Cada vez hay más posibilidades de tratar cardiopatías congénitas por cateterismo. El cierre con dispositivo con la anatomía indicada es de primera elección para la comunicación interauricular y el ductus. En las comunicaciones interventriculares puede ser una opción a la cirugía especialmente para los defectos residuales, defectos con un acceso dificultoso para la cirugía o defectos musculares localizados centralmente. La valvuloplastia con balón es la primera opción para las estenosis pulmonares. Cuando es técnicamente factible los stents pueden ser una muy buena opción para la coartación de aorta.
- El reemplazo valvular pulmonar por catéter es preferible a la re operación en pacientes sin tracto de salida del ventrículo derecho nativo (homoinjertos, bioprótesis, etc).
- Las arritmias (incluyendo la muerte súbita) son una de las complicaciones más frecuentes y requieren un tratamiento multidisciplinario. La indicación de ablación por catéter, de implante de cardiodesfibrilador o marcapasos debe ser tomada en equipo.
- La insuficiencia cardíaca es la principal causa de muerte. Se debe resolver cualquier problema que potencialmente pueda ser causa de insuficiencia cardíaca y sea pasible de ser tratado por cateterismo o cirugía antes de iniciar el tratamiento convencional para la insuficiencia cardíaca.
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- La hipertensión pulmonar es un importante factor pronóstico en pacientes con cardiopatías congénitas y requiere especial atención en embarazadas y durante cualquier intervención, sea quirúrgica o por cateterismo. Se requiere una evaluación hemodinámica meticulosa para distinguir entre hipertensión pre capilar (media pulmonar >20 mmHg, wedge < o igual a 15 mmHg, resistencias pulmonares <3 unidades Wood), hipertensión pulmonar postcapilar aislada (media pulmonar >20 mmHg, wedge > 15 mmHg y resistencias < 3 unidades Wood) o la combinación de ambas.
- Se debe aconsejar sobre el riesgo de embarazo incluyendo el consejo genético. Aunque la mayoría de las pacientes puede tolerar bien el embarazo hay casos específicos donde este se debe desaconsejar. La hipertensión pulmonar, la disfunción sistólica severa, la clase funcional III/IV, ventrículos derechos en posición sistémica con deterioro, cirugía de Fontan con cualquier complicación, estenosis mitral, estenosis aórtica o coartación sintomáticas deben contraindicar el embarazo.
- Las complicaciones tardías son específicas y muy variadas además del enorme espectro de cardiopatías congénitas que existen. Esto hace poner énfasis en la necesidad de tratamiento en centros especializados.
Título original: The ‘Ten Commandments’ in Adult Congenital Heart Disease Guidelines From the 2020 European Society of Cardiology Guidelines for the Management of Adult Congenital Heart disease.
Referencia: Eur Heart J. 2020 Oct 27;ehaa702. Online ahead of print doi: 10.1093/eurheartj/ehaa702.
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