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Os 10 mandamentos das cardiopatias congênitas do adulto

As cardiopatias congênitas do adulto são crônicas e requerem um acompanhamento adequado de parte de especialistas. Dito acompanhamento é fundamental para diagnosticar a tempo complicações específicas e muito variáveis. 

A recente publicação das diretrizes da sociedade europeia de cardiopatia sobre o manejo das cardiopatias congênitas obriga-nos a fazer uma revisão dos pontos mais importantes. Utilizamos aqui o modelo dos “10 mandamentos”, como já fizemos com outras diretrizes. 

  • A ecocardiografia continua sendo o estudo de primeira linha, embora as imagens possam ser requeridas para quantificar os volumes do ventrículo direito ou de seu trato de saída, quantificar a insuficiência pulmonar, avaliar as artérias ou as veias pulmonares, colaterais, etc. 
  • O teste cardiopulmonar e as medições dos níveis de neuro-hormônios têm um papel fundamental no seguimento e também para decidir o momento de intervir ou realizar uma nova intervenção. 
  • O cateterismo cardíaco é mandatório em pacientes com sinais de hipertensão pulmonar para determinar a resistência vascular. No resto dos casos, dito procedimento deve ser reservado para resolver um problema específico. O limiar para levar um paciente à sala de hemodinâmica deve ser baixo naqueles que foram submetidos a cirurgia de Fontan e desenvolveram qualquer tipo de problema.   

Leia também: Nível NT-proBNP identifica quem se beneficia e quem não se beneficia com o TAVI.


  • Há cada vez mais possibilidades de tratar cardiopatias congênitas por cateterismo. A oclusão com dispositivo com a anatomia indicada é de primeira escolha para a comunicação interatrial e o duto. Nas comunicações interventriculares os procedimentos percutâneos podem ser uma opção à cirurgia, especialmente para os defeitos residuais, defeitos com um acesso difícil para um procedimento cirúrgico ou defeitos musculares localizados centralmente. A valvoplastia com balão é a primeira opção para as estenoses pulmonares. Quando esta for tecnicamente factível os stents podem ser uma excelente opção para a coartação da aorta. 
  • O implante percutâneo da valva pulmonar é preferível à reoperação em pacientes sem trato de saída do ventrículo direito nativo (homoenxertos, biopróteses, etc.). 
  • As arritmias (incluindo a morte súbita) são uma das complicações mais frequentes e requerem um tratamento multidisciplinar. A indicação de ablação por cateter, de implante de cardiodesfibrilador ou marca-passo deve ser tomada em equipe.
  • A insuficiência cardíaca é a principal causa de morte. Deve-se resolver qualquer problema que potencialmente possa ser a causa da insuficiência cardíaca e seja passível de ser tratado por cateterismo ou cirurgia antes de iniciar o tratamento convencional para a insuficiência cardíaca. 

Leia também: Os aneurismas de aorta tratados com Endologix AFX requerem um seguimento especial.


  • A hipertensão pulmonar é um importante fator prognóstico em pacientes com cardiopatias congênitas e requer especial atenção em mulheres grávidas e durante qualquer intervenção, seja ela cirúrgica, seja por cateterismo. É necessário fazer uma avaliação hemodinâmica meticulosa para distinguir entre a hipertensão pré-capilar (média pulmonar > 20 mmHg, wedge < ou igual a 15 mmHg, resistências pulmonares < 3 unidades Wood), hipertensão pós-capilar isolada (média pulmonar > 20 mmHg, wedge > 15 mmHg e resistência e resistências < 3 unidades Wood) ou a combinação de ambas.
  • Deve-se aconselhar sobre o risco de gravidez, incluindo o conselho genético. Embora a maioria das pacientes possa tolerar bem a gravidez, há casos específicos nos quais é prudente desaconselhar. A hipertensão pulmonar, a disfunção sistólica severa, a classe funcional III/IV, ventrículos direitos em posição sistêmica com deterioração, cirurgia de Fontan com qualquer complicação, estenose mitral, estenose aórtica ou coartação sintomáticas devem contraindicar a gravidez. 
  • As complicações tardias são específicas e muito variadas, sem mencionar o enorme espectro de cardiopatias congênitas existentes. Isso torna mandatório colocar ênfase na necessidade de tratamento em centros especializados. 

Título original: The ‘Ten Commandments’ in Adult Congenital Heart Disease Guidelines From the 2020 European Society of Cardiology Guidelines for the Management of Adult Congenital Heart disease.

Referência: Eur Heart J. 2020 Oct 27;ehaa702. Online ahead of print doi: 10.1093/eurheartj/ehaa702. 


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