La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (CTEPH) es una patología altamente limitante que, aunque de incidencia moderada, impacta significativamente en el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes. La progresión natural de la enfermedad se caracteriza por el remodelado microvascular, que aumenta de forma progresiva las resistencias vasculares pulmonares, derivando en insuficiencia cardíaca derecha y, sin tratamiento, en la muerte.
La Asociación Internacional de CTEPH llevó a cabo un primer registro (2007-2012) que incluyó a 679 pacientes de Europa y Canadá. En este estudio, se observó que aquellos pacientes sometidos a endarterectomía pulmonar (PEA) presentaban una mejor supervivencia a tres años en comparación con quienes no fueron intervenidos.
Desde entonces, han surgido avances en las terapias médicas y los procedimientos mecánicos para el tratamiento de CTEPH. En 2013, se aprobó el uso del estimulador de guanilato ciclasa Riociguat y, paralelamente, la angioplastia pulmonar con balón (BPA) comenzó a consolidarse en centros japoneses y posteriormente en otras partes del mundo.
Para evaluar el impacto de estos avances, se estableció un nuevo registro con el objetivo de recoger las características clínicas, el diagnóstico y el tratamiento actual, así como de evaluar la supervivencia y la experiencia post-tratamiento. Este registro incluyó a 1009 pacientes entre febrero de 2015 y septiembre de 2016, con datos de 34 centros especializados en hipertensión pulmonar (HP) en 20 países. Se incluyeron pacientes diagnosticados mediante cateterismo derecho, con presión media pulmonar ≥25 mmHg y presión capilar pulmonar ≤15 mmHg, y con resultados patológicos en la gammagrafía V/Q o en la angiografía pulmonar por tomografía computarizada (TC) o sustracción digital que confirmaran la enfermedad tromboembólica.
De los pacientes incluidos, la mayoría procedían de centros europeos (n=697), Japón (n=114) y Estados Unidos (n=44). La edad media al diagnóstico fue de 63 años, y el 48% de los pacientes eran hombres. El tiempo medio desde la aparición de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 15 meses, y desde el diagnóstico hasta la intervención, de 3 meses. La presión arterial pulmonar media (PAP) fue de 44 mmHg y las resistencias vasculares pulmonares (RVP) de 643 dyn/seg/cm.
En la cohorte global, el 60% de los pacientes fue tratado con PEA, el 18% con BPA y el 22% con tratamiento médico exclusivo (con riociguat). En Japón, la situación era diferente, con un 68% de los pacientes tratados con BPA. Entre los pacientes que recibieron BPA, el 63% ya estaba bajo tratamiento farmacológico específico, mientras que esta proporción era del 25% entre los tratados con PEA. Los 185 pacientes que se sometieron a BPA requirieron un total de 908 sesiones, con un promedio de 192 días de tratamiento.
Las repercusiones hemodinámicas se evaluaron mediante cateterismo tres meses después de la intervención, observándose una disminución similar de las RVP en BPA (59%) y PEA (57%). Sin embargo, casi el 50% de los pacientes mostró persistencia de la HP en ambas estrategias mecánicas.
La mortalidad intrahospitalaria y a los 30 días fue del 3.2% para PEA y del 1.1% para BPA. En un 4.5% de los casos de PEA fue necesario el uso de ECMO V-A. El volumen de procedimientos de los centros no se asoció significativamente con la mortalidad (2.5% en centros de alto volumen y 4.5% en aquellos de volumen bajo o medio).
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Las complicaciones observadas en las sesiones de BPA incluyeron hemoptisis (7%), lesión pulmonar (6%), necesidad de ventilación no invasiva (2%) y requerimiento de intubación (0.2%). Al año de seguimiento, el 43% de los pacientes tratados con BPA continuaban con tratamiento para HP, frente al 14% en el caso de los tratados con PEA.
En el seguimiento a 3.1 años, se registraron 123 muertes (71 relacionadas con HP). Las tasas de supervivencia fueron del 94% para los pacientes con PEA, del 92% para los tratados con BPA, y del 71% para aquellos que no recibieron tratamiento mecánico. Los factores asociados a una menor mortalidad en PEA incluyeron menor edad, antecedentes de trombosis venosa profunda y menores niveles de RVP pre y post-intervención. En el caso de BPA, los factores que mejoraron la supervivencia fueron una menor presión auricular derecha, una mejor clase funcional y el uso de oxigenoterapia crónica.
Conclusiones
El registro global de CTEPH, que incluye el uso de riociguat y las terapias mecánicas de endarterectomía y angioplastia con balón, demuestra excelentes resultados en términos de supervivencia.
Título Original: Worldwide CTEPH Registry: Long-Term Outcomes With Pulmonary Endarterectomy, Balloon Pulmonary Angioplasty, and Medical Therapy.
Referencia: Delcroix M, Pepke-Zaba J, D’Armini AM, Fadel E, Guth S, Hoole SP, Jenkins DP, Kiely DG, Kim NH, Madani MM, Matsubara H, Nakayama K, Ogawa A, Ota-Arakaki JS, Quarck R, Sadushi-Kolici R, Simonneau G, Wiedenroth CB, Yildizeli B, Mayer E, Lang IM. Worldwide CTEPH Registry: Long-Term Outcomes With Pulmonary Endarterectomy, Balloon Pulmonary Angioplasty, and Medical Therapy. Circulation. 2024 Oct 22;150(17):1354-1365. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.068610. Epub 2024 Sep 17. PMID: 39286890.
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